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Laboratorio de estudio de proteínas.  
Bioquímica Estructural de Proteínas Involucradas en Enfermedades Poco Frecuentes

Nos interesa comprender las bases moleculares de las relaciones entre la dinámica estructural y actividad biológica de las proteínas

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En nuestro laboratorio investigamos cuáles son las relaciones entre secuencia, plegado proteico, dinámica estructural, estabilidad conformacional, actividad y función biológica en el contexto celular. Nuestro principal foco es la vía de ensamblado de centros ferro-sulfurados. En particular, estudiamos las primeras etapas del proceso e intentamos encontrar proteínas tutoras capaces de amortiguar el efecto negativo de ciertas mutaciones puntuales, deficiencias estructurales y funcionales en las proteínas involucradas. Trabajamos experimentalmente, tanto con complejos multiproteicos producidos en el laboratorio y su ensamblados in vitro, como con la expresión de proteínas en células humanas y la caracterización bioquímica y funcional de estos sistemas aun más complejos. Nuestro trabajo es posible gracias a una gran red de colaboradoras y colaboradores que nos ayudan a avanzar. 

FRATAXINA

La deficiencia funcional o en la expresión de esta proteína deriva en Ataxia de Friedreich. Estudiamos la dinámica estructural, la estabilidad termodinámica y el mecanismo de plegado de diversas variantes.

AFITINAS y NANOANTICUERPOS

Producimos afitinas por medio de técnicas de presentación en ribosomas. Selección de nanoanticuerpos. Buscamos agentes estabilizadores.

CENTROS Fe-S

Estudiamos a las proteínas implicadas en la síntesis de centros ferrosulfurados: ISCU, NFS1 y

ACP-ISD11.

Dicty y FRDA

Generamos y estudiamos variantes CRISPR de Dictyostelium discoideum como modelo de estudio bioquímico de los efectos de la deficiencia en frataxina.

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SANTOSLAB

javiersantosw@gmail.com

Tel: +5411 5285-7400 interno 58431

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